---

[deleted] ( off )
( 02:54 17-03-2009 )
Альбиносы-загадочные,таинственные,красивые и редчайшие на этой планете!По данным медицинской статистики,приблизительно один из 20 тысяч человек является белокожим,светловолосым и красноглазым альбиносом.
Что это такое?

---

[deleted] ( off )
( 02:54 17-03-2009 )
Альбинизм-гетерогенная группа наследственных болезней пигментной(меланиновой) системы.
Альбинизм(от латинского "albus"-белый)-врожденное отсутствие пигмента в коже и ее придатках,радужной и пигментной оболочках глаз.В основе заболевания лежит неспособность меланоцитов образовывать меланин,что обусловлено инактивацией тирозиназы.Альбинизм известен с древних времен, был описан в Древней Греции и Риме.

---

[deleted] ( off )
( 03:04 17-03-2009 )
В генах,ответственных за образование тирозиназы,могут возникать самые различные нарушения.От характера нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом.У некоторых людей,страдающих данным расстройством,с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно,и учёные предполагают,что в подобных случаях,возможно,происходит мутация генов,регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима.

---

[deleted] ( off )
( 03:06 17-03-2009 )
Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах,представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодержащих органелл(меланосом),формируемых меланоцитами.В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела(область ягодиц),поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям,или цвет её изменяется под воздействием солнечных лучей (загар),в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов,стимулирующих меланоциты.

---

[deleted] ( off )
( 03:12 17-03-2009 )
Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов(отросчатые клетки,функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении1 :36),локализующихся на границе дермы и эпидермиса,в волосяных луковицах,увеальном тракте,пигментном эпителии сетчатки,внутреннем ухе и мягкоймозговой оболочке.

---

[deleted] ( off )
( 03:14 17-03-2009 )
Эта система аналогична хромаффинной системе,клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидроксилирования тирозина в ДОФА.Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа,а тирозингидроксилаза,а ДОФА превращается в адренохром,а не в тирозиномеланин.
У человека тирозиназа(медьсодержащая оксидаза)активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон.

---

[deleted] ( off )
( 03:20 17-03-2009 )
Ионы цинка активируют превращение дофахрома в5,6-гидроксиндол,а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации.Пигментация зависит от4х факторов:образования меланосом,их меланизации и секреции,непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты.В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии,тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей.

---

[deleted] ( off )
( 03:21 17-03-2009 )
У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита,воздействие этой части электромагнитного спектра ведёт к активации сложного механизма(загар)образования плотных,содержащих хромопротеин органелл(меланосомы)и их доставки к эпидермальным клеткам,внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи,удаляют обладающие повреждающим действием свободныерадикалы,образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетовой радиации

---

[deleted] ( off )
( 03:27 17-03-2009 )
При некоторых формах альбинизма отмечается уменьшение интенсивности окраски кожи,волос и радужной оболочки глаз,при других преимущественно изменяется цвет последней.Могут наблюдаться изменения в сетчатке,возникать различные расстройства зрения,в том числе близорукость, дальнозоркостьи астигматизм,а также повышенная чувствительность к свету и другие аномалии

---